الالتهاب الغضروفي للأذن (الآلية المرضية):

  • الآلية الأمراضية هي مناعية حيث وجد معقدات مناعية عند المرضى وأضداد للكولاجين ولوحظ أن الإصابة تترافق مع HLA DR4 antigen كما في الأمراض المناعية الأخرى.
  • وبالفحص النسيجي لا يوجد خواص مميزة وخاصة للمرض pathognomonic ولكن يلاحظ تغيرات في الغضاريف كفقد الخلايا القاعدية basophilic وخلايا غضروفية محوصله vacuolated chondrocytes وتنخر والتهاب أوعية أحيانا والتهاب سمحاق الغضروف.
  • وبشكل مختصر فهو مرض مناعي يصيب النسيج الضام يؤدي إلى إصابة الغضاريف والمفاصل.

العمر- نسبة الإصابة - والِعرق:

  • العمر المتوسط للإصابة 44 سنة ولكن يمكن مشاهدة الإصابة من عمر13-84 سنة.
  • يصاب الإناث والذكور بشكل متساو.
  • يصيب جميع العروق والسلالات ولكنه يشيع عند البيض أكثر.

الأعراض الأساسية:

  • إصابة الأذن ثنائية الجانب.
  • إصابة سمعية.
  • ألم مفصلي.
  • التهاب الحنجرة والرغامي.
  • التهاب الأضلاع وغضاريفها Costochondritis. .
  • إصابة قلبية وعائية. .
  • إصابة كلوية.

العلاج:

  • في الحالات البسيطة يغطي مضادات التهاب غير ستيروئيدية.
  • ستيروئيدات بالطريق العام.
  • مثبطات مناعة مثل ميتاتروكسات أو imuran and cyclosporine
  • دابسون وبنسيلامين dapsone and pencillamine في الحالات الأقل شدة.
  • في الحالات الشديدة والناكسة البعض يفضل استعمال التسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide ويعتبر الخط الأول عند وجود تظاهرات للمرض ولم يستجيب على الستيروئيدات والميتاتروكسات والأزاتیوبیرین.
  • إجراء خزع رغامی Tracheostomyعند انسداد الطرق التنفسية في بعض الحالات. "

الإنذار:

إن نسبة البقاء مع المراقبة لعشر سنوات هي 75٪ وبعض الدراسات أظهرت نسبة 90% أما الاختلاطات فتزيد بترافق الإصابة بفقر الدم والاختلاطات المذكورة كما أن هؤلاء الأشخاص مؤهبين لخباثات نخاعية. (Myelodysplastic malignancies)